VI. Тромбоциты и их роль в свертывании. Современные представления о механизмах свертывания крови. Факторы свертывания.

Тромбоциты – кровяные пластинки округлой или овальной формы, размером 2-5 мкм. Они не имеют ядра, содержат тромбопластин. Содержание их в 1 л крови 180-320х10⁹. Образуются в красном костном мозге из крупных клеток (мегакариоцитов), от которых отрываются частицы цитоплазмы, которые и становятся тромбоцитами. Продолжительность их жизни 7-10 суток. Разрушаются в селезенке и при повреждении сосудов. Функция: свертывание крови.

Гемостаз – комплекс реакций, направленных на остановку кровотечения при травме сосудов.

Гемостаз

Сосудисто-тромбоцитарный Свертывание крови

(в сосудах с низким (в крупных сосудах-

давлением – капилляры) артерии, вены)

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз складывается из ряда последовательных процессов:

1. Рефлекторный спазм поврежденных сосудов обеспечивается сосудосвертывающими веществами, высвобождающимися из тромбоцитов (серотонин, адреналин, норадреналин). Спазм сосудов приводит лишь к временной остановке кровотечения.

2. Адгезия тромбоцитов - приклеивание к месту травмы – данная реакция связана с изменением отрицательного электрического заряда в месте повреждения на положительный. Отрицательно заряженный тромб прилипает. Адгезия обычно завершается за 3-10с.

3. Обратная агрегация (скручивание) тромбоцитов. Главным стимулятором этого процесса является внешняя АДФ, освобождающаяся из тромбоцитов и эритроцитов. В результате образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, которая пропускает через себя плазму крови.

4. Необратимая агрегация тромбоцитов, при которой тромбоцитарная пробка становится непроницаемой для крови.

5. Ретракция тромбоцитарного тромба, его уплотнение и закрепление в поврежденных сосудах.

Свертывания крови сложный процесс, в осуществлении которого участвуют несколько факторов:

I. Фибриноген

II. Протромбин

III. Тканевой тромбопластин

IV. Ионы Са²⁺

V. Проакцелерин

VI. Исключен из классификации!

VII.Проконвертин

VIII. Антигемофильный фактор

IX. Фактор Кристмаса

X. Фактор Стюарта-Прауэра

XI. Плазменный предшественник тромбопластина (ППТ)

XII.Фактор Хагемана

XIII. Фибринстабилизирующий фактор (фактор Флетчера)

Все эти факторы образуются в печени.

Процесс свертывания протекает в несколько фаз:

1. Образование протромбиназы (самая сложная и продолжительная фаза). Разрушенные тромбоциты выделяют тканевой тромбопластин (III фактор свертывания), который запускает образование протромбиназы.

2. Образование тромбина из протромбина в присутствии протромбиназы (протекает мгновенно в течение 2-5 с).

3. Превращение растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин в присутствии тромбина

Эта фаза протекает в три стадии:

4. Ретракция (уплотнение и закрепление тромба в сосуде) – 2-3 часа.

5. Фибринолиз (расщепление фибрина). В результате происходит восстановление просвета сосуда. Ферментом, разрушающим фибрин, является плазмин, который в циркулирующей крови находится в неактивном состоянии.

Время свертывания – 3-5 минут.

Рис. 7. Схема свертывания крови

Основателем теории свертывания является А.А. Шмидт (1861).

В крови имеются 2 системы: свертывающая и антисвертывающая. В норме они находятся в определенном равновесии, что препятствует процессам сосудистого свертывания крови.

Противосвертывающие механизмы:

1. Свертыванию крови препятствует гладкая поверхность эндотелия сосудов, что препятствует активации фактора Хагемана и скручиванию эритроцитов.

2. Стенки сосудов и форменные элементы крови имеют отрицательный заряд, что отталкивает клетки крови от сосудов.

3. Большая скорость тока крови.

4. В крови есть вещества, разрушающие тромбин – антитромбины.

5. Наличие в крови гепарина, который образуется в базофилах и в тучных клетках, а также содержатся в печени, мышцах и легких.

Нарушение равновесия между функционированием свертывающей и антисвертывающей систем приводит к ряду заболеваний.

Так, гемофилия представляет собой патологию свертывающей системы крови, обусловленную наследуемым по рецессивному сцепленному с полом недостатком факторов VIII и IX. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

В зависимости от типа нарушений в синтезе факторов свертывания гемофилия бывает следующих типов:

1. классическая - гемофилия А. Связана с недостатком антигемофильного глобулина и тромбопластиногена (фактора VIII).

2. болезнь Кристмаса - гемофилия В. Вызвана отсутствием в крови другого фактора свертывания крови - плазменного тромбопластина или фактора Кристмаса (фактора IX).

3. гемофилия С. При такой форме заболевания в крови отсутствует тромбопластин.

4. гемофилия D. Вызвана отсутствием V фактора свертывания крови.

5. приобретенная гемофилия. Не передается по наследству. Проявляется в более старшем возрасте.